ما هو التليف الكيسي؟
التليف الكيسي هو مرض يستمر مدى الحياة ويؤثر على الجهاز التنفسي والغدد الصماء والتناسلية والجهاز الهضمي. حوالي (70.000 في جميع أنحاء العالم) مصابون بالتليف الكيسي. ينتج هذا المرض عن جين معيب يجعل الجسم ينتج مخاطًا سميكًا ولزجًا للغاية. هذا المخاط:
- يسد الرئتين ويؤدي إلى التهابات الرئة
- يسد البنكرياس ويمنع اللتحلل الطبيعي واستخدام الطعام من قبل الجسم ، ويسبب تثبيط قدرة الجسم على إنتاج الأنسولين
- يؤثر على وظيفة الأمعاء ، مما يؤدي إلى الإمساك أو البراز الرخو ، بسبب زيادة المخاط في الأمعاء
- يسد جزء من الجهاز التناسلي الذكري، مما يجعل معظم الذكور المصابين بالتليف الكيسي عقيمًا
أعراض التليف الكيسي
يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من مجموعة متنوعة من الأعراض ، بما في ذلك:
- بشرة ذات طعم مالح
- كحة يومية وأحياناً مصحوبة بمخاط
- التهابات الرئة
- ضيق في التنفس
- ضعف النمو أو بطء زيادة الوزن حتى مع وجود شهية جيدة
- كثرة البراز الدهني ، الضخم ، كريه الرائحة أو صعوبة في التبرز
أسباب التليف الكيسي
التليف الكيسي مرض وراثي. هذا يعني أن الناس يرثونها من والديهم من خلال الجينات (الحمض النووي).
للإصابة بالتليف الكيسي ، يجب أن يرث الشخص نسختين من جين التليف الكيسي المعيب.
تشخيص التليف الكيسي
يتم تشخيص معظم الأشخاص بالإصابة بالتليف الكيسي عند الولادة من خلال فحص حديثي الولادة ، أو قبل عامين من العمر. سيطلب الطبيب الذي يرى أعراض التليف الكيسي إجراء اختبار عرق أو اختبار جيني لتأكيد التشخيص.
اختبار العرق هو الاختبار الأكثر شيوعًا لتشخيص التليف الكيسي. إنه اختبار غير مؤلم. يتم وضع قطب كهربائي صغير (قرص) على الجلد (عادة على الذراع) لجعل الغدد العرقية تفرز العرق. يتم جمع العرق وقياس كمية الكلوريد (جزء من الملح). يعني ارتفاع مستوى الكلوريد أن الشخص مصاب بالتليف الكيسي.
علاج التليف الكيسي
نظرًا لاختلاف شدة التليف الكيسي من شخص لآخر ، وتشتد التهابات الرئة بالتليف الكيسي من وقت لآخر ، فلا يوجد يوم "نموذجي". ومع ذلك ، فإن معظم المصابين بالتليف الكيسي كل يوم:
تناول كبسولات مكملات إنزيم البنكرياس مع كل وجبة ومعظم الوجبات الخفيفة للمساعدة في هضم الدهون والبروتينات. حتى الأطفال الذين يرضعون من الثدي قد يحتاجون إلى تناول الإنزيمات.
تناول الفيتامينات المتعددة وخاصة الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون أ ، د ، هـ ، ك
تأكد من حصولهم على الكثير من الملح عن طريق إضافة الملح إلى الطعام أو تناول وجبات خفيفة مالحة.
تناول نظامًا غذائيًا عالي السعرات الحرارية وعالي البروتين.
نظف الرئتين مرتين على الأقل وأحيانًا ما يصل إلى أربع مرات أو أكثر في اليوم. يتم ذلك باستخدام تقنيات تسمى "تطهير مجرى الهواء". عند الرضع ، يتم ذلك عن طريق التصفيق على الصدر بطريقة معينة. في الأطفال الصغار والبالغين ، يتم إجراء ذلك باستخدام مجموعة متنوعة من الأساليب ، على سبيل المثال ، سترة العلاج التي تهز جدار الصدر. هذا يساعد على إخراج المخاط السميك من الرئتين ويقلل من فرصة الإصابة بعدوى الرئة.
تناول الأدوية السائلة التي يتم تصنيعها في رذاذ ثم استنشاقها من خلال البخاخات (تسمى الأدوية البخاخة). هناك أنواع مختلفة من الأدوية البخاخة ذات الإجراءات المختلفة بما في ذلك ترقق المخاط وفتح المجاري التنفسية ومكافحة العدوى.
سيقرر طبيب كل طفل أيًا من هذه الأدوية والعلاجات مطلوبة ، إن وجدت.
